O que é Colangite Esclerosante Primária (CEP)?
A colangite esclerosante primária é uma condição autoimune capaz de causar danos ao funcionamento do fígado. Consiste na inflamação dos ductos responsáveis pelo transporte da bile – fluído importante para a digestão e absorção de vitaminas – e, por vezes, cicatrizes (esclerose). Fatores genéticos estão associados à doença que é progressiva e atinge cerca de 1 a cada 10 mil habitantes no mundo. O tratamento envolve o gerenciamento dos sintomas, como fadiga, coceira e icterícia. A melhora total é possível por meio do transplante de fígado. 1
O que causa e qual a incidência da Colangite Esclerosante Primária?
A causa da colangite esclerosante primária ainda não é totalmente conhecida. Mas, existem indícios de que a doença esteja vinculada à genética. Algumas pessoas parecem apresentar predisposição ao problema. Nesses casos, infecções e/ou exposição a certas toxinas seriam os gatilhos para o desenvolvimento da CEP.1 e 2
A colangite esclerosante também está associada a outras problemas graves de saúde. Cerca de 90% das pessoas com CEP apresentam doença inflamatória intestinal (DII). Disfunção da circulação é outra condição relacionada.2 Cerca de 1 em cada 10 mil pessoas no mundo podem desenvolver a colangite esclerosante primária. Os homens têm o dobro de chance de nascer com predisposição à doença e a incidência entre irmãos é 39 vezes maior. Alguns estudos, indicam que a CEP ocorre mais em não fumantes.1 e 2
Quais são os sintomas da Colangite Esclerosante Primária?
Os sintomas da colangite esclerosante primária podem variar de acordo com cada caso. Nos primeiros anos parte das pessoas com CEP nem apresentam manifestações da doença. Mas, entre os mais comuns, estão:3
- Olhos e pele amarelos (icterícia)
- Fadiga
- Coceira
- Dor abdominal 3
As queixas de dor na parte superior do abdômen costumam ser as mais recorrentes no caso da colangite esclerosante primária. Ocorre em 20% das vezes, seguida pela coceira (10%) e posteriormente a fadiga e icterícia (6%). Com a progressão da doença hepática também são observados sintomas como: 3 e 5
- Febre
- Perda de peso
- Arrepios
- Suor noturno
- Baço aumentado
- Fígado aumentado3
A dor, coceira e fadiga devem ser sinais de alerta ainda maior para as pessoas que já são diagnosticadas com doenças inflamatórias no intestino como a colite ulcerativa e a Doença de Crohn.3
Como é feito o diagnóstico da Colangite Esclerosante Primária?
O diagnóstico da colangite esclerosante primária exige análise clínica, relato dos sintomas característicos e, principalmente, exames. No entanto, isso tudo nem sempre ocorre por desconfiança da doença. É que em 50% dos casos os pacientes são assintomáticos e descobrem a CEP após a investigação de outros problemas de saúde. 1
Entre os indícios da colangite esclerosante primária, a partir de análises do sangue, estão a presença de certos tipos de anticorpos e o aumento na contagem dos glóbulos brancos. Com relação aos exames de imagem é possível identificar o problema ao verificar a aparência dos ductos biliares e do fígado. 1 e 4
Mesmo que os médicos tenham detectado indícios da doença, a partir dos exames laboratoriais e de imagem, costumam se certificar do diagnóstico a partir dos seguintes procedimentos: 4
Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM): é o teste mais comum para diagnosticar a colangite esclerosante primária. Trata-se de uma máquina de ressonância magnética capaz de gerar imagens específicas dos ductos biliares.4
- Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE): este é um exame duplo que une a endoscopia gastrointestinal superior ao raio-X para verificar os ductos biliares e do pâncreas.4
- Colangiografia transhepática percutânea (PTC): envolve a inserção de um corante no fígado para detectar, por meio do raio-x, como estão os ductos biliares.4
Nos casos da colangite esclerosante primária também é comum a realização de uma biopsia hepática. O procedimento, solicitado geralmente em casos de diagnóstico mais complexo, consiste na remoção de pequenos pedaços de tecido do fígado para a análise em microscópio.4
Qual o tratamento para Colangite Esclerosante Primária?
Ainda não há um protocolo único para o tratamento da colangite esclerosante primária. Mas, o uso de ácidos biliares tem sido constantemente estudado e indicado para pessoas com CEP. Além de melhorar os sintomas, as pesquisas sugerem que o produto é capaz de retardar o avanço da doença.5
É importante lembrar que cada caso é único e o médico deve ser consultado para encontrar o melhor tratamento.
Alguns antibióticos e antinflamatórios podem ser indicados durante o tratamento dessa doença hepática, assim como suplementos para melhorar os índices de vitamina no organismo. Com relação especificamente aos sintomas, medicamentos antialérgicos ajudam a amenizar a coceira.1 e 5
Avaliações periódicas pelo médico também fazem parte dos protocolos. Nessas situações ele pode indicar um procedimento que consiste no desbloqueio dos ductos para a fluidez da bile. Isso é feito a partir da Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica.1
Vale ressaltar que esse tipo de gerenciamento é paliativo, pois no decorrer de 10 a 20 anos, a colangite esclerosante primária costuma avançar de um estado inicial de doença hepática para insuficiência do fígado. Neste último estágio o transplante costuma ser a melhor indicação.1 e 5
Referências:
1. Primary Sclerosing Cholangitis. Cleveland Clinic, 2022. Disponível em: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/23569-primary-sclerosing-cholangitis – acessado em 01/07/2024
2. DAVILA, Carol et al. An Overview on Primary Sclerosing Cholangitis. National Library of Medicine, 2020. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7141307/ – acessado em 01/07/2024
3. Primary sclerosing cholangitis. Mayo Clinic, 2023. Disponível em: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-sclerosing-cholangitis/symptoms-causes/syc-20355797 – acessado em 01/07/2024
4. Diagnosis of Primary Sclerosing Cholangitis. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diases, 2022. Disponível em: https://www.niddk.nih.gov/health-information/liver-disease/primary-sclerosing-cholangitis/diagnosis – acessado em 01/07/2024
5. PRASHANTH Rawla; HRISHIKESH Samant. Primary Sclerosing Cholangitis. National Library of Medicine, 2023. Disponível em: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537181/ – acessado em 01/07/2024
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